Методические материалы и стандарты

Наследственный сосудистый отек

Наследственный ангионевротический отек (НАО) - заболевание, которое проявляется в виде рецидивирующих отеков кожных покровов и слизистых оболочек. Заболевание носит, как правило, семейный характер и обусловлено генетическим дефектом ингибитора первого компонента комплемента (С1-ингибитора). Существует так же приобретенный дефицит С1-ингибитора, в этом случае идет речь о псевдонаследственном ангионевротическом отеке.
Обследование
1. Обязательные лабораторные исследования:
o Общий анализ крови (при отклонении от нормальных величин исследование повторять 1 раз в 10 дней);
o Анализ мочи общий;
o Исследование содержания С1-ингибитора и С2-, С4-компонентов комплемента;
o Группа крови;
o Резус-фактор;
o RW, ВИЧ;
o Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой), АЛТ, АСТ, глюкоза крови);
o Контроль свертывающей системы крови 1 раз в 10 дней (для больных, принимающих e-аминокапроновую кислоту (e-АКК) или транексамовую кислоту).

2. Аллергологическое обследование:
o Аллергологический анамнез;
o Prick и скарификационные тесты с атопическими и грибковыми аллергенами;
o Тесты: холодовой (Дункан-тест), тепловой, со жгутом;
o ТТЕЭЛ in vivo с медикаментами (в соответствии с данными фармакологического анамнеза.

3. Обязательные инструментальные исследования (однократно):
o ЭКГ;
o Рентгенография органов грудной клетки;
o Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования, консультации специалистов проводятся в зависимости от сопутствующих заболеваний. Необходимо помнить, что ЭГДС, ФБС, колоноскопия, экстракции зубов проводятся после обязательной премедикации (см. Профилактическое лечение).
Характеристика лечебных мероприятий
Рекомендации по изменению стиля жизни: противопоказаны занятия, в том числе трудовая деятельность, связанные с опасностью травматизации, физическим усилием, механическим давлением.
Лечение НАО в период обострения
· Свежая или свежезамороженная нативная плазма вводится в дозе не менее 250-300 мл одномоментно, или 5% раствор e-аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 часа, или 4 г внутрь до полного купирования обострения. Вместо e-АКК может применятся транексамовая кислота 1-1,5 г внутрь 2-3 раза в день.
· При отеке в области лица и шеи внутривенно вводится нативная плазма в количестве 250-300 мл, ε-АКК 5% 200-300 мл, лазикс 40-80 мг, дексазон 8-12 мг. При развитии отека гортани: ингаляционно 0,1% р-р адреналина, 5% р-р эфедрина, ß -адреностимуляторы.
· Развитие отека гортани требует госпитализации больного в ЛОР-отделение.
· Развитие абдоминального синдрома требует консультации хирурга.
Профилактическое лечение
· Больным назначается даназол (данол) в начальной суточной дозе 600 мг. По достижении клинической ремиссии больной принимает 200 мг препарата в сутки постоянно. Вместо даназола возможно применение метилтестостерона с 0,01 г. По достижении клинической ремиссии доза уменьшается до 0,005-0,0075 г в сутки.
· Больным НАО с противопоказаниями к приему даназола и метилтестостерона рекомендован прием ε - АКК 4-12 г в сутки per os или транексамовой кислоты 1-1,5 г в сутки под контролем свертывающей системы крови.
· Перед оперативным вмешательством показано введение внутривенно капельно нативной плазмы в количестве 250-300 мл, ε -АКК 5% 200-300 мл, дексазона 8-12 мг (преднизолон 90-120 мг).
Продолжительность стационарного лечения
Продолжительность стационарного лечения составляет 15-20 дней.
Требования к результатам лечения
· Купирование клинических проявлений заболевания. Больные подлежат постоянному диспансерному наблюдению с целью контроля медикаментозного лечения, проведения профилактических мероприятий перед оперативными вмешательствами, экстракциями зубов, эндоскопическими методами исследования и т.д., контроля свертывающей системы крови у больных, принимающих e-АКК или транексамовую кислоту.
· В настоящее время существует единственный эффективный препарат для профилактики обострения и поддержания стойкой ремиссии НАО - даназол (данол). Эффективность препарата отмечена у 80% больных НАО и сочетается с минимальным побочным действием. Больные принимают даназол (данол) в начальной суточной дозе 600 мг. По достижении клинической ремиссии доза препарата снижается до 200 мг препарата в сутки постоянно! Рекомендуем включение даназола (данола) в списки жизненно-важных препаратов для больных НАО.